| dc.description.abstract | A acromegalia é uma doença crónica e debilitante, caracterizada pela hipersecreção de somatotrofina (ST) ou hormona de crescimento. O hipersomatotrofismo tem origem, em mais de 90% dos casos, num tumor pituitário benigno monoclonal (denominado Adenoma Somatotrópico). Em Portugal, a prevalência da acromegalia é de 56,5 casos por milhão de habitantes e a incidência é de 2,9 casos por milhão de habitantes por ano.
Objetivos principais: caracterizar as manifestações clinicas e avaliar as alterações crânio faciais de uma população portuguesa de doentes com acromegalia, assim como, correlacionar alterações crânio faciais com os marcadores bioquímicos de atividade da doença.
Materiais e Métodos: Foram observados 59 indivíduos, divididos em dois grupos. Um grupo de 33 indivíduos com diagnóstico de acromegalia (com excesso de ST) e outro grupo de 26 indivíduos com diagnóstico de adenoma não funcionante da hipófise (não apresentam excesso de ST).
A avaliação das repercussões crânio faciais foi baseada no estudo cefalométrico de perfil, onde foram adotados um conjunto de pontos e de planos de referência que permitiram efetuar a interpretação de 11 variáveis cefalométricas relacionadas com a base do crânio, maxila e mandibula, através de uma base gráfica do programa Nemoceph®.
Resultados: O excesso da somatotrofina característico da acromegalia induz, alterações crânio faciais. A repercussão cefalométrica mais comumente associada à acromegalia (ACR) foi a presença de um comprimento mandibular significativamente maior que nos doentes portadores de adenoma não funcionante da hipófise (ANF) (ACR 71,8 ± 6,6 vs ANF 67,4 ± 5,0, p 0,007). Este aumento do corpo mandibular pode ser devido a um fenómeno de aposição óssea na região do mento, considerada também uma extremidade.
Observamos também uma correlação significativa entre o comprimento da base do crânio e o comprimento mandibular, quer nos acromegálicos (r=0,42, p=0,01), quer nos adenomas não funcionantes (r=0,46, p=0,01). Verificamos uma correlação significativa entre os níveis de ST e o comprimento maxilar nos doentes acromegálicos (r=0,357, p=0,05). O IGF-I, expresso como percentagem limite superior do normal, correlacionou-se significativamente com o comprimento da base do crânio, o comprimento do maxilar e no limite da significância a relação com o comprimento da mandíbula (r=0,351; p < 0,05/ r=0,377; p = 0,033/ r= 0,334; p = 0,06). Observamos uma relação estatisticamente significativa entre o valor de IGF-I e o comprimento mandibular ajustado para o atraso do diagnóstico. Os ACR apresentam valores médios de convexidade menores do que os ANF (2,30±5,66 vs 4,62±3,25mm, p=0,106), o que poderá representar um crescimento efetivo a nível do mento
Conclusão: Os doentes acromegálicos têm alterações cefalométrica marcadas comparativamente com os portadores de adenoma não funcionantes. Os níveis de ST não se correlacionavam com parâmetros cefalométricos, contudo observamos uma relação estatisticamente significativa entre o valor de IGF-I, fator de crescimento mediador da ação da ST, e o comprimento mandibular ajustado para o atraso diagnóstico. Os menores valores médios de convexidade dos acromegálicos sugerem que a ação do IGF-I poderá estimular especificamente o crescimento efetivo a nivel do mento. | pt_PT |
