Reabilitação de um caso com Displasia Ectodérmica Anidrótica

Abstract

A displasia ectodérmica é um grupo heterogéneo raro de doenças hereditárias em que duas ou mais estruturas anatómicas derivadas da ectoderme sofreram alteração (aplasia ou displasia) durante o desenvolvimento, afectando principalmente o cabelo, as unhas, a pele e os dentes. Existem mais de 100 tipos de displasias ectodérmicas. A displasia ectodérmica anidrótica ou Síndrome de Christ-Siemens-Touraine é o tipo mais comum da doença. Este síndrome é caraterizado pela tríade de hipodontia, hipotricose e hipoidrose. As manifestações orais mais comuns são a anodontia, hipodontia ou dentes cónicos e pode ocorrer tanto na dentição decídua como na permanente e um osso pobre que prejudica tanto a função estética como a função mastigatória. O tratamento destes pacientes é dirigido para os sintomas e não para as causas. O objetivo deste trabalho é analisar os possíveis tratamentos através da reabilitação oral para as anomalias orais causadas por este síndrome, através da descrição de um caso clínico. Este trabalho foi baseado numa revisão de literatura relacionada com o tema e apresenta o caso clínico de um paciente do sexo masculino. O paciente em causa embora nunca tenha apresentado episódios febris idiopáticos, desde pequeno que levantou algumas suspeitas. Com o decorrer do tempo foi apresentando caraterísticas que confirmam o diagnóstico de displasia ectodérmica como: excesso de muco encrustado nos ouvidos e nariz, presença de hipotricose do cabelo e sobrancelhas, hipodontia e presença de dentes cónicos. O plano de tratamento neste caso baseou-se numa reabilitação fixa através de uma ponte metalo-cerâmica como forma de restaurar os dentes presentes na cavidade oral. A hipodontia na dentição decídua e permanente é um dos sinais orais com maior frequência em pacientes com displasia ectodérmica anidrótica e a reabilitação fixa é normalmente o tratamento utilizado como forma de melhorar a função e a estética do paciente. Conclui-se que o plano de tratamento deste caso foi finalizado com sucesso pois foi possível restaurar a função, estética e fonética e aumentar a qualidade de vida do paciente.